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正了

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。

流行病学病理　　TTP的发病率较低，每年约1∶100万。但的统计表明，中国的病例数在增加，已报道500例以上；国外仅

血栓性血小板减少性紫癜病理图

美国每年的发病数也在500～1000例，如果加上某些不典型的病人则数量还要增多。病人以女性为多，20～60岁，没有地域或种族的差异。


病因　　TTP的病因尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等)；免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎 舍格伦综合征)；妊娠后期 肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等 报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。


发病机制　　关于TTP的发病机制尚无定论，过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血

血小板病理图

栓。这一主张的支持者逐渐减少。较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变，可能的发病机制主要有： 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。


2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常。


3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性 其缺乏可导致PGI2减少，伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这一学说。


4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致，用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%

临床表现　　起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速

血小板病理图

出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 1.典型的临床表现主要有下列特点

　　(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　(2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

　　(3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后 Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。

　　(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。

　　(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。


2.分型

　　(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

　　①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

　　②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。

　　③先天型：有同卵双胎发生TTP。

　　(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前 也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP 其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP 肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。

心静悠然

。不管如何 先顶上吧~让更多的人看到~~

pmu

不管如何 先顶上吧~让更多的人看到~~

言论

7楼的说话好听法国给穷人看病，哈哈，你没有搞错吧，还病居留，真是可笑，你很天真，我们很同情可是时间长了也没有办法，还是回家吧，这个最现实，

刘如愿

我也觉得她还是回国好，身体健康的人都日思夜想想回到亲人的身边，何况她身患重病，更需要家人的安慰和照顾。现在国内的医疗水平也很高，只是需要资金。法国有多现实大家都是有目共睹的，一点小病去看医生都非常的麻烦。办病居留不是几天的事情。如果她真的想回去我们就尊重她的想法

快乐婆

回复 阿亮 的帖子

我们26号会去参加华人街的聚会 到时把她的一些资料带过去 让大家看看 帮着分析和建议 非常感谢

齐天大圣

这么急的病情，先治病了，先安心呆着。要有决心和病魔做斗争。

要有信心，一定康复！:P

快乐婆

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她现在的状况还行 我把你们大家热心的关怀都转告给她了 她很感动

齐天大圣

留下来还是回去！
从治病的角度看，大姐还是相信中医和亲情的力量，法国的透析和输血只是延缓生命的手段，在中国也可以透析和输血，甚至换肾。
所以言而总之，除了中国要付巨额医疗费，法国免费，再没有可比较滴。
大姐归心似箭，有很多难言的痛，若真是权衡了利弊，做出决定来不后悔，那么终究人还是要回国内去的。
那就回国吧，等1月的结果出来，顺利回国！支持！坚强，好运:loveliness:

快乐婆

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谢谢大家的支持和关心 让这位大姐留在法国的日子里深切体会到同胞们的大爱 回国无遗憾

快乐婆

回复 刘如愿 的帖子

是啊 当时我们也都是想到给她办病居留 但是她的家人打电话来很理智而现实的分析了很多问题  如果这位大姐等不到居留办下来而抱憾终身却没能回到自己的祖国 见见自己最亲的人 那时 我们还会想着到底是什么重要呢

快乐婆

回复 小小鱼儿 的帖子

你的建议我们都想过 万一这位大姐没能等到病居留下来 呢、、、、？ 再说 送吃的喝的 有爱心的都能去做到 那谁能在身边长期照顾？法国太现实了 不做工怎么办

快乐婆

回复 巴黎人生555 的帖子

我们26号一定会去的 到时带上那位大姐的病历大家给出更好的建议 我替那位大姐谢谢大家了

法国99

圣诞节快乐哦

正了

         圣诞快乐！