本帖最后由 parisfile 于 2011-7-12 23:45 编辑
重症肌无力的治疗包括下列几个方面:
药物治疗 一般以抗胆碱酯酶药为首选
①抗胆碱酯酶药  可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚  常用者为溴化新斯的明  吡啶斯的明  酶抑宁等  口服给药  若症状以咀嚼肌无力为主  影响进食  则可在饭前半小时服用  若出现毒蕈碱样反应则可加用阿托品  此外  尚可加用氯化钾和麻黄碱作为辅助药物以加强疗效
②皮质类固醇及免疫抑制剂  皮质类固醇可抑制自身免疫反应  可采用大剂量突击疗法  以后逐渐减至维持量  但在开始  ~  次后可出现暂时性肌无力加重  因此需作好气管切开和人工呼吸器的急救准备   ~  次后症状开始缓解  也可用小剂量长期维持  数月后症状也可缓解  其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤  环磷酰胺等也可选用
凡影响神经肌肉接头处传递的药物(如箭毒  奎尼丁  心得安  链霉素  新霉素  卡那霉素  多粘菌素等)必须慎用
手术治疗 年轻  病程短  病情进展快而无重要并发症者  宜早期进行胸腺摘除  手术的远期疗效较好  合并胸腺瘤者效果较差  但也应进行手术摘除
放射治疗 年龄较大  有心肾等并发症而不宜手术治疗者可进行深部X射线治疗  X射线破坏胸腺组织  也可取得满意疗效
血浆置换疗法 适用于重症患者或肌无力危象发作时  每次抽取病人血浆     ~     ml  同时输入等量新鲜血浆或代血浆  每周  ~  次  可迅速清除血中的AchR抗体  缓解症状  但此法只能暂时缓解症状  不能作为常规疗法
出现危象时应及时治疗  若发生呼吸肌瘫痪  应首先保持呼吸道通畅  必要时作气管切开  应用人工呼吸器辅助呼吸  随时吸痰  清除呼吸道分泌物  同时应根据危象的性质采取不同的治疗方案
①肌无力危象  为最常见的危象  往往由抗胆碱酯酶药物用量不足引起  可借腾喜龙静脉注射鉴别  先由静脉注入腾喜龙  mg  若症状改善  再将剩余  mg注入  症状迅速缓解则为肌无力危象  应加大抗胆碱酯酶药物的用量  可将甲基硫酸新斯的明    mg或吡啶斯的明  mg从静脉小壶滴注  每  ~  小时  次  直至危象缓解后再调整药量  或改用皮质类固醇治疗
②胆碱能危象  因抗胆碱酯酶药物过量引起  临床表现除呼吸肌瘫痪外  尚可见到肌束颤动  出汗  流涎  腹痛  腹泻等毒蕈碱样反应  作腾喜龙试验则静脉注入  mg 时肌无力症状反而加重  此时应停用一切抗胆碱酯酶药物  用人工呼吸器维持呼吸  或改用皮质类固醇治疗  直至危象缓解  再调整治疗方案
③反拗危象  由于对抗胆碱酯酶药物不敏感  将抗胆碱酯酶药稍加量后又出现胆碱能危象  因此必须停用抗胆碱酯酶药物  用人工呼吸器维持呼吸  危象缓解后可再试用抗胆碱酯酶药物  或改用皮质类固醇治疗 
重症肌无力患者在日常生活中应该慎用以下可能会增加肌无力危象的药物:  吗啡类止痛药; 麻醉药物如氯胺酮 利多卡因等; 肌肉松弛药物如箭毒 三甲季胺等; 去极化药物如奎宁 奎尼丁等; 抗风湿药如D-青霉胺; 肾上腺素能受体阻断剂如心得安 美托洛尔等; 抗癫痫药如苯妥英钠 卡马西平等; 抗精神病药如氯丙嗪 丙咪嗪等; 镇静催眠药如安定类 苯巴比妥类药物; 含有扑尔敏的感冒药;  蛇毒制剂;  肉毒素 由肉毒杆菌产生;  磺胺类抗生素;  氨基甙类抗生素 四环素类抗生素
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